(一)治療
應(yīng)對(duì)家長說明本病為良性疾病，但病期較長，需耐心處理。輕癥者對(duì)日常生活影響不大，無需特殊治療。奎寧和普魯卡因胺對(duì)本病可有效，可使強(qiáng)直癥狀消除數(shù)小時(shí)。此外苯妥英鈉、潑尼松(強(qiáng)的松)等亦有一定療效。癥狀嚴(yán)重影響日常生活和學(xué)習(xí)者可采取下列治療措施，以對(duì)癥治療為主。
1.奎寧 具有箭毒樣作用，能降低神經(jīng)-肌肉突觸的興奮性，抑制乙酰膽堿的釋放過程，延長肌肉收縮不應(yīng)期，且具穩(wěn)定肌膜的作用，為治療肌強(qiáng)直的常用藥物。硫酸奎寧劑量?jī)和昧繛槊看?.1～0.3g口服，2～3次/d。用藥過程中應(yīng)注意耳鳴、耳聾、頭痛、惡心、腹痛、皮疹及視神經(jīng)萎縮等副作用。
2.苯妥英鈉 該藥可穩(wěn)定肌膜，減少膜興奮性，減少鈉離子內(nèi)流入細(xì)胞。兒童劑量為3～8mg/(kg·d)，分3次口服。副作用有震顫、牙齦增生、共濟(jì)失調(diào)等。
3.普魯卡因胺 該藥可抑制神經(jīng)-肌肉突觸的興奮性，穩(wěn)定肌膜。兒童劑量為每次14mg/kg，每6小時(shí)1次。劑量過大可出現(xiàn)胃腸道癥狀、發(fā)冷、發(fā)熱、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒細(xì)胞減少、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
4.腎上腺皮質(zhì)激素或ACTH 可促進(jìn)鉀離子排泄，降低肌細(xì)胞對(duì)鉀離子的敏感性。可用潑尼松1～2mg/(kg·d)，1次頓服;或地塞米松0.1～0.2mg/(kg·d)，靜脈滴注，癥狀改善后減量;或ACTH每次0.5～1U/kg，2次/d肌內(nèi)注射。
5.其他藥物 乙酰唑胺、硝苯地平、地西泮(安定)等亦可應(yīng)用。
(二)預(yù)后
本病征大多無進(jìn)展性，故預(yù)后良好。肌強(qiáng)直程度可隨年齡增長而有所減輕，雖肌強(qiáng)直癥狀難以消失，但患者仍能從事一般性工作。部分患者可發(fā)生肌肉萎縮或有肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良某些表現(xiàn)。