(一)治療
1.一般治療 注意避免陽光照射，出門宜帶帽子和手套，皮膚護(hù)理，避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發(fā)感染;注意心臟功能和呼吸情況;低鹽飲食;肢體注意功能位，及時進(jìn)行按摩和體療。
2.皮質(zhì)激素 潑尼松2mg/(kg·d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1個月，后改為1mg/(kg·d)，隨后逐漸減量，連用2年以上;急性期可用甲潑尼龍大劑量沖擊療法，10～30mg/(kg·d)(≤1000mg/d)靜脈滴注1～3天。注意本病時有消化道吸收障礙，口服潑尼松不能吸收，宜改用靜注。
3.羥氯喹 劑量6mg/(kg·d)，可控制皮膚病變發(fā)展。
4.免疫抑制劑 可選用：
(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg·次)，每周1次，口服、靜脈注射或肌注。
(2)環(huán)磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2·次)，每月1次靜滴。
(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg·d)，口服。
(4)環(huán)孢素(cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg·d)，口服。重癥可選用2種免疫抑制劑。
5.IVIG 1～2g/(kg·次)，每月1次，對皮質(zhì)激素耐藥或皮質(zhì)激素依賴患兒可應(yīng)用。
(二)預(yù)后
在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素前，本病的死亡率約為40%左右，腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用，已使預(yù)后大為改觀，早期強(qiáng)有力的治療可改變皮肌炎的病程，約90%的患兒達(dá)到完全緩解和正常生活。少數(shù)病兒有輕度肌萎縮。5%患兒有嚴(yán)重后遺癥，需用輪椅。20%～40%患兒發(fā)生鈣質(zhì)沉著，嚴(yán)重者可引起運(yùn)動障礙。病程及病變嚴(yán)重程度與預(yù)后有關(guān)。
多數(shù)患兒疾病活動期為2年，經(jīng)過治療可達(dá)到完全緩解，少數(shù)病兒可有多次復(fù)發(fā)或呈慢性持續(xù)狀態(tài)，病情可持續(xù)3～5年或更長。北京兒童醫(yī)院對1977～1992年住院的皮肌炎患者進(jìn)行長期隨訪，證明皮肌炎經(jīng)過長期治療，多數(shù)患者可獲得緩解。其中部分病例復(fù)發(fā)，其中1例復(fù)發(fā)7次，皮質(zhì)激素停藥過早，減量過快均是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要原因。本病的死亡原因?yàn)檐涬窦昂粑∈芾邸⑽改c道出血及穿孔、肺部受累和繼發(fā)感染等。