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彌漫性筋膜炎別名:伴高γ-球蛋白血癥及嗜酸細胞增多的彌漫性筋膜炎

(一)治療
1.一般治療 避免過度勞累、外傷、受冷等。有關節(jié)活動受限者輔以物理治療和體療。
2.藥物治療
(1)皮質類固醇:對早期EF有顯著療效。劑量一般為潑尼松20~60mg/d,療程1~3個月。治療有效者,臨床癥狀改善一般出現在治療后1個月左右,首先見腫脹消退,關節(jié)活動改善,而皮膚硬化和橘皮樣外觀則改善較慢。不少病例盡管充分治療,但某些部位之皮膚硬化(以前臂、小腿為主)常不易完全消退。部分病例停用皮質類固醇后可復發(fā)。對某些頑固難愈的皮損可用去炎松20mg肌內注射或局部注射,每周2次。
(2)血管活性劑:丹參注射液16~20ml(每支丹參2ml相當于生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注,每天1次,10次為一療程,連續(xù)3~6個療程常有較好效果。有出血傾向或腎功能不全者不宜采用。
(3)結締組織形成抑制劑:
①秋水仙堿:能阻止原膠原轉化為膠原,并抑制膠原沉積。1~2mg/d,共1~3個月。
②青霉胺:干擾膠原分子間連鎖成復合物,抑制新膠原的合成。0.25~0.75g/d,從0.125g/d開始,逐漸加量。
③亞細亞皂苷(積雪甙):從中藥積雪草中提取,能抑制成纖維細胞的活性,軟化結締組織。片劑(每片含亞細亞皂苷6mg)每天服3次,每次3~4片:針劑(每支2ml含亞細亞皂苷20mg)肌內注射,每周2~3次,每次1支。
(4)抗瘧藥:羥氯喹、氯喹有類似免疫抑制劑的作用。羥氯喹200~400mg/d或氯喹250mg/d口服。損害廣泛者可用皮質類固醇加抗瘧藥聯合治療。
以上(2)、(3)、(4)都可作為EF的輔助治療,以減少皮類固醇用量,縮短病程。
(5)非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥(NSAID):對緩解關節(jié)、肌肉疼痛有輔助作用。
(6)其他:有報道酮替芬治療EF有效,每天2~4mg,分2次口服。其機制是肥大細胞脫顆粒所釋放的介質能促進纖維組織形成,而酮替芬能穩(wěn)定肥大細胞膜,阻止顆粒釋放。
也有報道用H2受體拮抗劑對部分病例有效。其治療EF的作用機制可能是通過阻滯Ts細胞的H2受體??捎梦鬟涮娑?甲氰咪胍),每天口服0.8g或靜脈點滴每天1.2g;也可用雷尼替丁,每天口服0.45g或靜脈點滴每天100mg,共1個月。
(二)預后
自然病程尚待進一步觀察,大多數2~5年內自發(fā)緩解或經糖皮質激素治療后完全緩解,但組織病理筋膜纖維化仍持續(xù)存在。另一部分患者呈現緩解與復發(fā)交替,極小部分長期得不到緩解,出現以對稱性疼痛為主的關節(jié)病變。嗜酸性筋膜炎病程進展緩慢,經治療后可緩解,且一般甚少累及內臟,預后較好。如合并血液病則預后不良。

 

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