(一)治療
由于對病因和發(fā)病機制尚知之甚少，所以對本病并無特異性的治療手段。綜合有限的文獻資料，可以認(rèn)為，AIP是一種具有潛在逆轉(zhuǎn)可能的急性肺損傷性疾病，如在病變早期及時治療可完全康復(fù)而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。本病對腎上腺皮質(zhì)激素反應(yīng)尚好，而且應(yīng)該早期、大量和長期地運用。用法：潑尼松40～80mg/d，持續(xù)3個月，病情穩(wěn)定后方逐漸減量，維持時間當(dāng)視病情發(fā)展而定，但療程不宜短于1年。如果減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)當(dāng)重新加大劑量以控制病情。如果病情兇險，可使用沖擊療法：靜脈注射甲潑尼龍500～1000mg/d，持續(xù)3～5天;病情穩(wěn)定后再改為口服。此外，還有聯(lián)合運用免疫抑制劑如甲潑尼龍250mg/d 環(huán)磷酰胺1500mg/d 長春新堿2mg而取得滿意療效的報道。
既然將AIP劃歸ⅡP范疇，那么間質(zhì)成纖維細(xì)胞的增殖活化作用應(yīng)視為極為重要的發(fā)病機制。從病理學(xué)的電鏡所見，部分區(qū)域肺泡腔內(nèi)滲出物的“滲入間隔”也必然會伴有纖維化的發(fā)生。所以，糖皮質(zhì)激素的運用應(yīng)該對抑制纖維化的發(fā)生起重要作用。當(dāng)然，單純的藥物治療是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，急速惡化的呼吸功能衰竭往往是主要的致命因素，所以，機械通氣通常是必須的。如果肺泡的塌陷可以明顯促進纖維化的發(fā)生、發(fā)展并且加重肺泡間隔的增厚，那么在機械通氣時加用一定水平的PEEP就顯得尤為重要;甚至有人認(rèn)為人工合成的表面活性物質(zhì)也具有一定的運用價值。這充分表明了AIP與ARDS的相似性。
運用大劑量糖皮質(zhì)激素治療ARDS一直未能取得令人滿意的療效。從病理學(xué)角度看，ARDS可分為滲出期和纖維增殖期兩大階段;但在臨床中尚無法區(qū)分。我們以ARDS的最常見病因敗血病為例，纖維增殖期的ARDS病人也會有發(fā)熱、白細(xì)胞增高、氣道膿性分泌物以及胸片上新近出現(xiàn)浸潤灶或原有浸潤灶的進一步加重。這就使得在臨床上對何時運用糖皮質(zhì)激素?zé)o法明確掌握。從現(xiàn)有資料看，絕大部分的無效報道都集中在病變的早期(<48h)運用糖皮質(zhì)激素時。Keal等人將31例至少已使用呼吸機7天的ARDS病人分成2組，再行大劑量糖皮質(zhì)激素治療研究。他發(fā)現(xiàn)，治療組的病死率是38%(5/13)，而對照組為67%(12/18);更為有意義的是，有5例病人在糖皮質(zhì)激素運用后的48h，其PaO2/FiO2值較用前的48h明顯改善(P<0.05)，另有3例則在用藥后5～6天內(nèi)也出現(xiàn)了PaO2/FiO2比值的改善。他對此的解釋是：在ARDS的早期，死亡率主要取決于原發(fā)疾病的類型及其嚴(yán)重程度;而在之后則直接或間接地決定于肺纖維增殖過程的影響，進一步加重氣血交換的障礙。也就是說，大劑量糖皮質(zhì)激素的作用在纖維增殖期更為重要也更為合理。很顯然，這種看法的提出說明了AIP和ARDS這兩種疾病在發(fā)病機制上還是存在差異的。
(二)預(yù)后
AIP的平均死亡率為78%(60%～100%)。Olson等報道平均存活期為33天。雖然尚無能夠預(yù)示存活率的組織病理指征，但有趣的是：存活者多有嚴(yán)重的肺實質(zhì)損害，而死亡者則很少有之。現(xiàn)在ARDS的死亡率因治療手段的不斷改進已降至50%以下;而AIP的死亡率卻未見下降。這也促使我們應(yīng)進一步加強對AIP的研究。