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急性間歇性卟啉病別名:急性間歇性血紫質病

(一)治療
1.控制腹痛可用嗎啡,應避免使用有害藥物,特別是巴比妥及磺胺類藥物。吩噻嗪類藥物可用作癥狀治療。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神癥狀。
2.每天葡萄糖300~500g靜脈或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA和卟膽原排出減少,部分患者可減輕發(fā)作癥狀。
3.血紅素治療 如患者24h內癥狀無改善,可用正鐵血紅素治療。應用劑量4mg/kg,12h內均勻輸注。如大劑量快速輸注可致急性腎功能衰竭。
4.癲癇發(fā)作的治療 是急性發(fā)作少見并發(fā)癥,可由低鈉、低鎂或卟啉本身對神經膠質細胞作用引起。溴劑和硫酸鎂可能有效,糾正電解質紊亂可控制癲癇發(fā)作。
(二)預后
如果注意積極的防治,預后不一定很嚴重。1966年以前,22%急性發(fā)作的病人死亡,死亡病例大多是30歲以前的青年,死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后,急性發(fā)作的死亡僅占5.1%,1979年后,急性發(fā)作期很少死亡。隨著年齡的增長,本病傾向于減輕,預后較好。

 

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