(一)治療
這種先天性畸形應以手術治療為主，輔以有關的對癥性的藥物治療。
1.手術治療
(1)手術適應證：Siber等認為，除個別病人由于周身性疾病不能承受手術外，其余病人包括癥狀輕或全然無癥狀者，均應考慮手術治療。
(2)手術時機：嬰幼兒不宜手術，兒童期最好不手術，15歲后應盡可期手術。
(3)手術方式：分姑息性手術(右心旁路術)和根治性手術(三尖瓣換置術或同時關閉房間隔缺損或未閉卵圓孔)，目前傾向于根治性手術。最近Danielson主張：埃布斯坦綜合征病人，特別是嬰兒和年幼兒童病人，應選用成形修補術且近期和遠期療效均好。
2.藥物治療 有心力衰竭者，應給予強心藥、利尿藥或血管擴張藥;有心律失常者，應根據(jù)其類型給予相應的藥物治療;如有栓塞、感染等并發(fā)癥出現(xiàn)，亦應予以相應處理。
(二)預后
埃布斯坦綜合征是一種預后很差的先天性心臟病。這類病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍無明顯癥狀。Genton報道1例79歲仍無癥狀。有人認為本畸形的平均死亡年齡為23～26歲。
一般來說，發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)愈早，預后愈差;心臟愈大，尤其在短期內呈進行性增大者，預后愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴重者，預后愈差(顯示狹窄較關閉不全者預后更差);有嚴重并發(fā)癥者預后差。 本病的主要死因為充血性心力衰竭，少數(shù)病人可因心律失常而猝死。此外，還可因栓塞、感染等并發(fā)癥死亡。