成人网在线播放,正在播放乱人伦,久久国产影视,久霸tv高端在线观看,国产亚洲福利,精品在线播放视频,在线观看国产www

疾病庫大全   >  內(nèi)科   >  克里格勒-納賈爾綜合征

克里格勒-納賈爾綜合征別名:克里格勒-納賈爾綜合癥

(一)治療
1.Ⅰ型
(1)出生后1周內(nèi)應(yīng)采取血漿置換療法,以降低血漿中非結(jié)合膽紅素的濃度,防止腦組織損傷和膽紅素腦病發(fā)生;能暫時(shí)改善癥狀。
(2)因肝內(nèi)無BGT,故對(duì)酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥無效。
(3)光照療法:每天須保持15h光療方能維持血清膽紅素濃度在安全范圍內(nèi),可使黃疸降低,膽紅素腦病減少,能暫時(shí)改善癥狀。
(4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病,取得滿意療效。錫原卟啉為一種血紅素加氧酶的抑制劑,使血紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槟懢G素的過程被抑制,減少膽紅素的生成。
2.Ⅱ型
(1)因肝內(nèi)BGT部分缺乏,用膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的誘導(dǎo)劑苯巴比妥治療可降低血清膽紅素濃度;應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期持續(xù)治療,適當(dāng)改善非結(jié)合型高膽紅素血癥,從而使部分病兒生存到成年。苯巴比妥(魯米那)衍生物之類的藥物,副作用較小。
(2)光照療法也有一定效果,利用日光或一定波長(zhǎng)的人工燈光照射患兒。光照能改變膽紅素的有關(guān)異構(gòu)體,加速非結(jié)合膽紅素的排出而減輕黃疸。波長(zhǎng)430~470nm的光波,可促使間接膽紅素氧化,產(chǎn)生無色的水溶性物質(zhì),直接分泌入膽汁或從腎臟排出。隨著年齡增長(zhǎng)光療的效果越來越差。
(3)應(yīng)避免使用阿司匹林(乙酰水楊酸)等藥物,因該藥能同血清非結(jié)合膽紅素競(jìng)爭(zhēng)與白蛋白結(jié)合,使血清非結(jié)合膽紅素增加而誘發(fā)膽紅素腦病。
目前正在實(shí)驗(yàn)的新的治療方法是肝臟移植和肝細(xì)胞移植。
(二)預(yù)后
Ⅰ型病人預(yù)后不良,大多數(shù)在出生后18個(gè)月內(nèi)死于膽紅素腦病或后遺癥。少數(shù)黃疸持續(xù)終生。Ⅱ型預(yù)后比Ⅰ型好,輕型患者或可存活至成年。

 

推薦藥店

同仁堂

克里格勒-納賈爾綜合征找問答

暫無相關(guān)問答!

克里格勒-納賈爾綜合征找藥品

暫無相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)!

克里格勒-納賈爾綜合征找資訊

暫無相關(guān)資訊!

肇东市| 秭归县| 南召县| 绥江县| 阳江市| 应城市| 万源市| 随州市| 台北县| 卫辉市| 逊克县| 五台县| 营口市| 平阴县| 营口市| 临海市| 修武县| 都匀市| 琼结县| 皋兰县| 习水县| 财经| 安多县| 张家港市| 左云县| 富阳市| 武邑县| 宝坻区| 图木舒克市| 浠水县| 清徐县| 长葛市| 壶关县| 瑞昌市| 广州市| 裕民县| 南乐县| 荥经县| 洛川县| 石渠县| 铜陵市|