家族性出血性腎炎別名：奧爾波特綜合征
(一)治療
Alport綜合征為基因病變，目前尚無特效治療，但應(yīng)予避免感染、勞累及妊娠，還應(yīng)禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓，亦應(yīng)積極控制高血壓?；颊哌M(jìn)展至終末期腎衰時，可進(jìn)行透析或腎移植治療。近年來隨著腎移植患者增多，發(fā)現(xiàn)約有10%男性患者在移植后(尤其第1年內(nèi))能出現(xiàn)抗GBM抗體，并發(fā)生移植腎抗GBM腎炎。所以，主張Alport綜合征病人腎移植后密切追蹤尿常規(guī)、腎功能及血清抗GBM抗體一年時間。若有抗GBM抗體產(chǎn)生及時用血漿置換、類固醇激素及環(huán)磷酰胺做強(qiáng)化治療，但效療常不佳，常需將移植腎摘除。若進(jìn)行第2次腎移植后，仍有可能再發(fā)抗GBM腎炎。若前球形晶體嚴(yán)重妨礙視力，可考慮晶體摘除及人工晶體移入術(shù)。
(二)預(yù)后
女性患者預(yù)后較好，一般可存活到60歲以上，而男性患者多在30歲以后發(fā)生腎功能衰竭。影響預(yù)后的臨床病理指征有男性預(yù)后比女性差;發(fā)生重度蛋白尿及腎病綜合征者預(yù)后差;耳聾嚴(yán)重者預(yù)后差，尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒表現(xiàn)者預(yù)后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預(yù)后差?？傊?，腎外疾患出現(xiàn)愈早，尿蛋白愈多，預(yù)后愈差。
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