小腦扁桃體下疝畸形別名：阿-希二氏畸形
(一)治療
1.手術指征
(1)有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者。
(2)有明顯神經(jīng)癥狀者，例如因腦于受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、紫紺發(fā)作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。
2.手術目的 手術治療是為了解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結構的壓迫，以及在可能的范圍內(nèi)分離枕大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。
3.手術方式 手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為成人Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱后窩充分減壓術，即廣泛切除枕骨鱗部及第1～3頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室中孔。對于有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。
(二)預后
手術治療小腦扁桃體下疝畸形的療效并不理想。小兒對手術耐受性差，術后并發(fā)癥多，死亡率高。輕型手術療效尚好，重型效差。有腦積水者，術后近期療效較差，遠期有一定效果。Saez(1976)報道60例小腦扁桃體下疝畸形的手術治療結果，無手術死亡。他將手術療效分為4組：
①癥狀消失;
②癥狀改善;
③無變化;
④癥狀惡化。術后隨訪最長達14年，60例中65%有效，20%癥狀消失，45%癥狀改善，18.3%有進行性惡化。在發(fā)作性顱內(nèi)壓增高或小腦功能障礙的病例中，80%以上恢復良好。在枕骨大孔受壓的病人中，65%癥狀改善。頸髓變粗14例者，5例改善，4例無變化，5例癥狀惡化。脊髓塌陷者3例，其中2例改善，1例無變化。脊髓切開置入引流芯者5例，其中1例改善，2例無變化，2例惡化。2例在中央管上端放了栓塞物，術后均有改善。剩余4例僅作骨質(zhì)和硬膜減壓，1例無改變;3例惡化。手術療效多在術后短期有效，不能持久，并且許多病人神經(jīng)癥狀仍在進行。頭痛多能獲長期療效，其后癥狀療效改變依次為步態(tài)共濟失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難，再次為頸和上肢疼痛，眼球震顫、感覺和運動障礙療效最差。而脊髓中央部受損者，癥狀多在長時間內(nèi)逐漸趨于惡化。有些作者提出早期手術，防止發(fā)生脊髓空洞癥，不伴發(fā)脊髓空洞癥比伴發(fā)脊髓空洞癥的手術療效要好得多。
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