神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病別名：神經(jīng)類肉瘤病
(一)治療
絕大多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者可經(jīng)較長時間的腎上腺皮質(zhì)激素治療而獲緩解。Gripshover等(1997)提出平均潑尼松治療的療程達(dá)60個月。對中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損呈慢性進(jìn)行性加重或反復(fù)發(fā)作者，可加用環(huán)磷酰胺類藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反復(fù)和復(fù)發(fā)常見于腦積水患者、或潑尼松劑量過小及療程過短的患者。目前推薦環(huán)孢素4～6mg/(kg·d)與潑尼松合用，潑尼松的劑量減為原劑量的30%～50%，可獲良好控制，且減少了激素的副作用。
(二)預(yù)后
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的患者常因反復(fù)復(fù)發(fā)，多呈緩慢進(jìn)展性加重，預(yù)后較差。如果出現(xiàn)腦部占位性表現(xiàn)、腦積水及伴有癲癇的顱內(nèi)病變，預(yù)后差。因此，早期診斷及早期治療可使病情得以明顯緩解，在疾病的緩解期應(yīng)給予小劑量激素維持，有可能改善預(yù)后。
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