小兒大腦半球膠質瘤別名:兒童大腦半球膠質瘤
(一)治療
對于Ⅰ~Ⅱ級星形細胞瘤和少枝膠質細胞瘤特別是邊界較清楚者應盡早行肉眼全切除或近全切除術,如在啞區(qū)可連同腦葉一并切除,殘余的腫瘤術后行放療或立體定向放射外科治療(SRS)。而對于間變型星形(AA)、間變型少枝膠質細胞瘤(AO)及膠質母細胞瘤(GBM)等惡性膠質瘤,則應采取手術、化療和放療的綜合應用,且手術切除程度是影響術后存活率最重要的因素。本組280例大腦半球膠質瘤行肉眼下腫瘤全切除或近全切除者達80%,手術死亡率在1%以下,效果較好。惡性膠質瘤表現(xiàn)一定程度的放療耐受性(radioresistance),殘余腫瘤的局部放療多采用高劑量分割照射(Hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔間質內放療和立體定向放射外科來實現(xiàn),HFRT能將傳統(tǒng)放療劑量提高70.2~72Gy而不產生放射壞死,增強了抑制惡性腫瘤的能力,I123或I131的立體定向植入(間質內放療)配合隨后的HFRT能顯著提高療效,優(yōu)于傳統(tǒng)外照射和化療的組合。小兒惡性膠質瘤術后3年內腦脊液播散率為26%±7%。局部復發(fā)率為69%。二者同時存在也可發(fā)生,對手術后患兒輔以預防性全腦脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA對不同化療方案的敏感反應率是40%~80%,而且利用大劑量多種藥物聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植來減少化療副作用也被證明是可行的。
(二)預后
取決于腫瘤的病理性質、手術的切除程度及術后的輔助治療情況。本組星形細胞瘤5年生存率為52.2%,而多形膠質母細胞瘤的5年生存率為7.9%。美國兒童腫瘤聯(lián)合調查組(CCG)的大宗病例分析證實,在GBM患兒中,根治性切除組和部分切除組的5年期無腫瘤進展生存率(PFS)分別為29%±6%和4%±3%;在AA患兒中兩組的5年期PFS分別為44%±11%和22%±6%。
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