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幼年型慢性粒細胞白血病別名:小兒慢性髓性白血病

(一)治療
化療療效有限,可單獨用6-巰基鳥嘌呤或與阿糖胞苷聯(lián)合應用。在多數(shù)病例中單純的對癥及支持治療與采用化療者生存期相似。聯(lián)合強化療在少數(shù)病人中取得達2年的緩解期。成人型CML的藥物治療也可用于JCML治療。異基因骨髓移植是惟一有可能獲得長期無病生存的治療方法。移植后復發(fā)仍是個棘手的問題。
(二)預后
JMML預后差,多數(shù)生存期低于2年,但其病程存在異質性,約1/3患兒無論是否治療,均表現(xiàn)為進展迅速而在數(shù)月內早期死亡。1/3的患兒不經治療可獲得部分改善,生存期達2年以上。提示預后好的因素有:
1.年齡小于2歲者生存期長,特別是小于1歲者生存期明顯長。
2.HbF>10%。
3.血小板>40×109/L。
4.缺乏克隆性遺傳學異常者。
而外周血原始細胞和幼紅細胞多者預后差。

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  • 劉兵城 劉兵城 副主任醫(yī)師
    中國醫(yī)學科學院血液學研究所血液病醫(yī)院
    血液科

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