外陰卵黃囊瘤別名：外陰內(nèi)胚層竇瘤
(一)治療
由于卵黃囊瘤惡性程度高，發(fā)生后很快出現(xiàn)淋巴結(jié)及血道轉(zhuǎn)移，因此必須積極采用手術(shù)，而后輔以化療。Flanagan等(1997)建議采用保留生育功能的根治性外陰手術(shù)，因?yàn)?例外陰卵黃囊瘤中2例有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且這2例患者均在1年內(nèi)死亡，所以提出常規(guī)切除腹股溝淋巴結(jié)。
上世紀(jì)80年代以來(lái)，VAC(長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效。但外陰卵黃囊瘤對(duì)VAC方案不夠敏感，3例患者雖然在根治性外陰手術(shù)后輔以VAC方案化療，但均在1年內(nèi)死亡。Graighead等(1993)在手術(shù)切除后采用BEP方案(博萊霉素、依托泊苷、順鉑)化療治療1例外陰卵黃囊瘤，但患者對(duì)鉑類(lèi)藥物耐藥，在術(shù)后5個(gè)月出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，予腹股溝外照射后病情控制。
(二)預(yù)后
一般預(yù)后不良。有2例外陰卵黃囊瘤預(yù)后較好，1例發(fā)生于陰蒂的患者在根治性陰蒂切除術(shù)后42個(gè)月無(wú)瘤生存。另1例為Flanagan等報(bào)道的患者，在根治性外陰切除加一側(cè)淺表腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后給以BEP方案化療，在化療第5周時(shí)出現(xiàn)肺纖維化癥狀而停博萊霉素，共給依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和順鉑3個(gè)療程?；熀箅S訪18個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。
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