(一)治療
可每4～6周給以FⅩⅢ濃縮劑或冷沉淀進(jìn)行預(yù)防性治療。有研究表明，應(yīng)用血漿來源的FⅩⅢ濃縮劑可以有效的預(yù)防和治療出血。
輸注血液或血液制品為主要治療方法。一般輸注新鮮冰凍血漿，也可用冷沉淀，國外還有從胎盤提取物制備的或從血漿制備的第ⅩⅢ因子濃縮物。胎盤制品僅含a2，在體內(nèi)與b-鏈結(jié)合，使用安全，較少傳播肝炎和HIV的危險(xiǎn)。血漿制品第ⅩⅢ因子濃縮物1單位相當(dāng)于1ml血漿具有的第ⅩⅢ因子活性，由于ⅩⅢ因子半衰期約10天，有效止血僅需少量第ⅩⅢ因子，故上述替代治療可達(dá)到滿意的療效。
兒童病例應(yīng)進(jìn)行預(yù)防治療，因?yàn)閮和±X出血的可能性很大。任何頭部外傷也要積極治療，即使沒有腦出血也要進(jìn)行預(yù)防治療，因?yàn)榇瞬〕鲅３蔬t緩性。成人病例是否進(jìn)行預(yù)防治療尚有分歧。預(yù)防治療根據(jù)a-鏈半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可達(dá)止血效果，8～14天輸注1次，每次300～600ml新鮮冰凍血漿(相當(dāng)于300～600U)或5～10ml/kg。盡管推薦劑量可使血漿第Ⅻ因子水平達(dá)到5%～10%，但低到2%～3%也常使出血停止。女性病例妊娠期間應(yīng)進(jìn)行預(yù)防治療。拔牙治療前也應(yīng)進(jìn)行預(yù)防治療，以避免拔牙后嚴(yán)重出血。出血時(shí)治療方案與預(yù)防治療相同。
抗纖溶藥物單獨(dú)使用止血效果不佳，與替代治療合用可能有一定作用。
(二)預(yù)后
目前暫無相關(guān)資料。