血小板無力癥別名：血小板功能不全
(一)治療
本病是遺傳性疾病，基因治療正在研究中。
1.局部出血可用壓迫止血。
2.出血嚴(yán)重時可以輸注血小板懸液，但是，多次輸注可引起同種免疫反應(yīng)，且有GPⅡb-Ⅲa抗體形成，因此，最好輸注去除白細(xì)胞的AB0和HLA配型一致的單采血小板。
3.炔諾酮(婦康片)和避孕丸可以有效地控制月經(jīng)，近年來有報道用重組人因子VⅡa取得較好的止血效果。雜合型患者為供體為HLA相合的出血嚴(yán)重的純合型患者進行骨髓移植，癥狀可以明顯改善。
4.禁用抗血小板藥物 對于長期慢性失血者應(yīng)補充鐵劑，必要時補充葉酸。保持口腔衛(wèi)生，對于減少牙齦出血非常重要。
5.輕度出血患者 通常采用局部壓迫止血即可，如牙齦出血，局部使用吸收性明膠海綿及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纖溶藥物可作為牙齦出血和拔牙的輔助措施。對于拔牙、包皮環(huán)切、扁桃體摘除、分娩及其他需要外科處理的患者，應(yīng)預(yù)防性輸注血小板直至創(chuàng)面完全愈合。鼻出血有時很難控制，甚至需要采取動脈結(jié)扎或動脈栓塞方能止血。對于月經(jīng)過多的女性患者可服用避孕藥。對于多數(shù)嚴(yán)重出血的患者，輸注血小板可能是最有效的措施，但反復(fù)輸注有可能傳染病毒性疾病或產(chǎn)生同種免疫，后者導(dǎo)致血小板輸注無效。對于嚴(yán)重出血而血小板輸注無效的患者異基因骨髓移植可能有效，迄今已有2例異基因骨髓移植治療本病獲得成功的報道，但在考慮這種措施時應(yīng)權(quán)衡利弊，因為骨髓移植本身風(fēng)險很大。
(二)預(yù)后
本病尚無根治方法，也缺乏預(yù)防自發(fā)性出血的措施，主要是對癥治療。而本病預(yù)后較好。一組64例僅2例死于出血。另一組43例僅3例死于出血。日本全國性調(diào)查表明1976年患者為98人，病死率為6.8%;1991年患者為192人，病死率降至4.9%。
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