(一)治療
1.病因治療 繼發(fā)性HPS應查找病因，針對病因、原發(fā)病作相應的治療。如能發(fā)現(xiàn)病原微生物，則應及時應用有效的抗微生物治療;如果是在應用免疫抑制時發(fā)生的HPS，則應停用免疫抑制劑;如果HPS發(fā)生于治療前有免疫缺陷的患者，則治療主要是抗感染及增強機體免疫力;如果HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解，則應停止化療，同時抗感染。
2.化學療法 常用的化療藥物有長春堿/長春新堿或依托泊苷(足葉乙甙、vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質激素聯(lián)用，或CHOP方案，同時鞘內(nèi)注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射，也可進行反復的血漿置換。
3.免疫治療 大劑量甲潑尼龍沖擊，靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白，應用環(huán)孢素A或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)，均取得滿意效果。
4.造血干細胞移植 Fisher等1986年首先報道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近來報道自體外周造血干細胞移植，并用IFN-γ加環(huán)孢素誘導自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相關的HPS的療效，并防止復發(fā)。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤的治療
(1)每天應用地塞米松，共8周，如為繼發(fā)性HPS，治療好轉者可停用。如果是家族性HPS，則以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停激素后用環(huán)孢素A，共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射，以后每2周1次約半年。
(4)開始治療的第3、4、5、6周，每周鞘內(nèi)注射1次甲氨蝶呤(MTX)，緩解后爭取行異基因造血干細胞移植。
(二)預后
預后良好，多可恢復，嚴重者可以致死，病死率可達 30%～40%。