先天性紅細(xì)胞膜病
脾切除是遺傳性球型或橢圓紅細(xì)胞增多癥唯一的療法,適用于45歲以下嚴(yán)重持續(xù)性貧血(Hb<10g),黃疸或膽絞痛,或是發(fā)生再障危象(原紅細(xì)胞減少癥)的病人.術(shù)前患者應(yīng)接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手術(shù)中發(fā)現(xiàn)伴有膽石或證明有病的膽囊應(yīng)當(dāng)切除.脾切除后,癥狀通常可緩解,紅細(xì)胞計數(shù)上升,網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)恢復(fù)正常.由于球形紅細(xì)胞增多癥持續(xù)存在,紅細(xì)胞滲透脆性仍然增加,但這些異形紅細(xì)胞因無脾臟的作用在循環(huán)中生存時間較前延長,因而病情可得到改善.
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