近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒
堿性藥的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氫鈉5～10mmol/kg/24小時(shí)，方可使血漿HCO-3濃度維持在正常水平；也可與構(gòu)椽酸鹽緩沖液交替服用。配方：枸椽酸鈉50g，枸椽酸鉀50g，枸櫞酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。補(bǔ)充大量NaHCO3后流入遠(yuǎn)端腎單位的量增多，超過(guò)遠(yuǎn)端腎小管重吸收的能力而從尿中排出。低鹽飲食使細(xì)胞外液縮減刺激近端腎小管HCO-3的重吸收，可減少NaHCO3的用量。雙氫克尿噻對(duì)本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒被糾正。服用期間應(yīng)注意鉀的補(bǔ)充。
PRTA的治療目的是經(jīng)常維持血中HCO-3的濃度在正常范圍，酸中毒得以糾正，生長(zhǎng)速度正常。長(zhǎng)期服用堿性藥物治療無(wú)明顯副作用，當(dāng)生長(zhǎng)停止后，臨床無(wú)明顯癥狀時(shí)可以停藥。如再出現(xiàn)癥狀可再服藥治療。
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