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溶血

一.紅細胞破壞過多的檢查
1. 外周血液常規(guī) 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低,血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時,可提供溶血原因的線索。
2. 血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標,如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血,如遺傳性球形細胞增多癥,一般不增高。
3. 血清結合珠蛋白測定(Hp)意義
A 血清結合珠蛋白降低見于:
⑴各種溶血性貧血,包括血管內或血管外溶血;
⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多癥、先天性無結合珠蛋白血癥等。
B 血清結合珠蛋白增高見于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。
4. 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助于鑒別血管內或血管外溶血,陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時,出現一條高鐵血紅素白蛋白區(qū)帶,而球形細胞增多癥系血管外溶血則無此區(qū)帶。
5. 尿液檢查
⑴尿膽原排出增多;
⑵隱血試驗陽性,這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高,超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時,出現的血紅蛋白尿;
⑶尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應,是反映慢性溶血,尤其是血管內溶血。
6. 紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標,常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法,能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。
溶血
二.紅細胞代償性增生的檢查
1. 網織紅細胞增多在5%~20%以上。
2. 外周血出現幼紅細胞,主要是晚幼紅細胞。由于網織紅細胞及幼紅細胞的出現,故可表現大紅細胞增多。
3. 骨髓幼紅細胞顯著增生,以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主,粒紅比例常發(fā)生倒置。
三.紅細胞膜缺陷的檢查
1. 紅細胞滲透脆性試驗意義
(1) 紅細胞滲透脆性增高見于:遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形細胞增多等。
(2) 紅細胞滲透脆性減低見于:缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。
2. 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多癥的檢出敏感,也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。
3. 自身溶血試驗及糾正試驗意義
(1) 遺傳性球形細胞增多癥,在低滲鹽水中溶血顯著增強,加葡萄糖后溶血明顯糾正,加ATP后溶血明顯糾正。
(2) 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型(G-6-PD缺乏癥),低滲鹽水中正常或溶血稍增強,加葡萄糖后溶血部分糾正,加ATP后溶血部分糾正。
(3) 先天性非球形細胞溶血性貧血II型(PK缺乏癥),低滲鹽水中溶血顯著增強,加葡萄糖后溶血不能糾正,加ATP后溶血明顯糾正。 

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