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臀肌攣縮癥

本病常為雙側性,單側少見,亦有報道男多于女。
髖關節(jié)功能障礙
患者髖關節(jié)內旋內收活動受限。站立時下肢外旋位,不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài),快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時雙腿不能并攏,雙髖分開蛙式位,一側大腿難以擱在另一側大腿上(交腿試驗)。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開,然后下蹲后再并攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下時雙髖關節(jié)呈外展、外旋姿勢,雙膝不能靠攏,足跟不著地,呈蛙式樣。體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷,髖內收時凹陷更明顯,臀部可及緊縮感,下肢呈外展外旋位,髖內收、內旋受限,下肢中立位屈髖活動受限,必須患髖外展、外旋,使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。
骨盆變型
疾病程度重者可有髖臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低,重側臍踝距離長于輕側,而兩側大轉子到踝部距離相等。

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