肺泡蛋白沉著癥別名：PAP
一.臨床表現(xiàn)
男性多于女性，男女之比約2.5∶1，本病任何年齡均可發(fā)病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數(shù)的80%。
本病的臨床表現(xiàn)差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)，此類約占1/3;約有1/5的病人則以繼發(fā)性肺部感染癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，有咳嗽、發(fā)熱、胸部不適等;另有約1/2的病人隱襲起病，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數(shù)病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關(guān)系。體格檢查一般無特殊陽性發(fā)現(xiàn)，肺底有時可聞及少量捻發(fā)音，雖然呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有關(guān)，但臨床體征與胸部X線表現(xiàn)不平衡是本病的特征之一。重癥患者可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指和視網(wǎng)膜斑點狀出血。極少數(shù)病例可合并肺心病。
肺泡蛋白沉著癥患者合并機(jī)會感染的幾率較大，約為15%左右，除了常見的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細(xì)胞病毒等
二.診斷
診斷需要協(xié)同臨床表現(xiàn)、放射學(xué)體征及組織病理學(xué)和/或肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)檢查方可確診。診斷依據(jù):①臨床表現(xiàn)為活動后氣促,偶有咳嗽,癥狀進(jìn)行性加重,無感染及血液病的依據(jù); ②胸部X線可表現(xiàn)為彌漫性小結(jié)節(jié)影、斑片狀影或大片實變影, HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理學(xué)檢查示肺泡腔內(nèi)充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質(zhì),肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。
肺泡蛋白沉著癥表現(xiàn)是非特異性的,應(yīng)與以下疾病相鑒別: ①特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結(jié)核; ④肺實質(zhì)性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。
PAP的胸部X線表現(xiàn)需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結(jié)節(jié)病、肺部結(jié)締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
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