局灶性腎小球硬化癥
本病可發(fā)生于任何年齡，以青年為主。男性多見。均表現(xiàn)為持續(xù)性非選擇性蛋白尿。典型病例多以腎病綜合征起病，約占50%左右，占原發(fā)性腎病綜合征5%～20%。50%～60%患者有血尿。高血壓和腎功能損害報告不一，從10%～50%不等，臨床表現(xiàn)尤其尿蛋白的水平與預后有關。
1 微小病變腎病(MCD)可因組織量不足或未取到髓旁腎單位而被誤診。但MCD 很少表現(xiàn)高血壓和血尿,絕大多數(shù)患者對激素治療敏感。此外,以下病理特點有助于MCD與FSGS之間的區(qū)別:
①前者腎小球體積增大,而后者腎小球體積大小不一;
②前者表現(xiàn)為彌漫性足突融合,而后者呈節(jié)段性;
③后者可見臟層上皮細胞空泡變性。
2 繼發(fā)性FSGS其它疾病導致的繼發(fā)性FSGS除具有原發(fā)病的特征外,其組織學的特點包括:腎小球硬化程度輕重不一,腎小囊壁增厚,球周纖維化,小管間質病變呈斑片狀分布,間質還可見大量的炎細胞浸潤。這些組織學上的鑒別診斷存在很大的缺陷,本質上講不依靠病史,臨床表現(xiàn)及實驗室檢查很難做出正確的鑒別診斷。尤其是原發(fā)性和繼發(fā)生 FSGS,靠組織形態(tài)學特點不能將它們區(qū)分。因此近來有人根據(jù)FSGS發(fā)病特點提出,臟層上皮細胞的表面標記如Cytokeratins等,可以幫助我們區(qū)分原發(fā)及繼發(fā)性FSGS。
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