先天性視網(wǎng)膜劈裂別名：先天性視網(wǎng)膜劈裂
劈裂好發(fā)于下方眼底，特別是顳下方，從赤道部到遠周邊部呈巨大的囊樣隆起，是分離了的視網(wǎng)膜內(nèi)層，其后方邊緣形成境界清晰的凸面，前方邊緣不能到達鋸齒緣。前劈菲薄，半透明，視網(wǎng)膜血管伴行其上，血管往往白線化或有平行白鞘。視網(wǎng)膜常有變性及色素沉著。前壁破裂后多個圓形或橢圓形大裂孔。在囊樣后壁（即神經(jīng)上皮層的外層）處，有雪片狀白色斑點，有時還可見到視網(wǎng)膜血管投影。
劈裂癥發(fā)生于黃斑部者稱黃斑部視網(wǎng)膜劈裂(macular retinoschisis)。一開始即有視力障礙。初起可以看到黃斑部色素性斑紋，呈星狀色素脫落，以中心窩為中心發(fā)展成放射狀囊樣皺褶。逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網(wǎng)膜內(nèi)層劈裂。
先天性視網(wǎng)膜劈裂無論發(fā)生于周邊或黃斑部，視力均有明顯損害，半數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。視野在劈裂相應處絕對性缺損。ERGa波正常、b波下降。
1.年齡相關性變性性視網(wǎng)膜劈裂。
2.孔源性視網(wǎng)膜脫離。
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