無(wú)膽色素尿性黃疸綜合征別名：遺傳性球形紅細胞增多癥
一、臨床表現
主要表現為貧血、多次發(fā)作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常于幼年時(shí)期即可出現，部分患者直至中年因癥狀加重而被發(fā)現。兒童期常因感染而使貧血發(fā)作。溶血發(fā)作期間，由于骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視。溶血發(fā)作時(shí)可出現黃疸，但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動(dòng)可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現為突然高熱、惡心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發(fā)骨髓再生障礙，使貧血加重。可出現膽石癥的癥狀。偶可見(jiàn)下肢踝部慢性潰瘍。
二、診斷
根據病史、臨床表現及實(shí)驗室資料不難做出診斷。
血片中球形紅細胞不多的病例，應注意與自身免疫性疾病相鑒別。
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