本病少見。無明顯性別差異。可發(fā)生于所有年齡段，但診斷時，90%的患者的年齡在30歲以下。無明確好發(fā)對部位，可發(fā)生于整個骨骼系統(tǒng)的任何骨。在長骨(尤其是股骨，肱骨和脛骨)多見于干骺端，也可見于骨干，在成人期常侵犯至骺端。癥狀輕，發(fā)生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相當程度的骨膨脹。

對于一個長期存在，有巨大的泡沫樣骨嵴，沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變，應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學上，成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別，Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核，常見有絲分裂像。事實上，成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區(qū)別，在一些病例中難以區(qū)分。