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腸病性肢皮炎綜合征別名:Danbolt-Closs綜合征

1.皮膚損害 原發(fā)疹為皰,皰液開(kāi)始透明,以后由于繼發(fā)感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對(duì)稱性分布于皮膚粘膜開(kāi)孔部及周圍,其他常見(jiàn)部位為手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內(nèi)側(cè)等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以后皮損結(jié)痂,患部干燥、潮紅、剝脫,呈銀屑病樣外觀,境界清楚。
2.胃腸道癥狀 約90%患者有胃腸道癥狀,主要是腹瀉,每日3~6次,常為大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外,尚有食欲不振、腹脹等。
3.毛發(fā)脫落 頭發(fā)稀疏或全脫,眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期,甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長(zhǎng)。
4.其他 部分患者尚有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,結(jié)膜炎,瞼緣炎,甲溝炎,指甲萎縮,以及抵抗力降低等,易繼發(fā)全身或局部感染。
以上癥狀易反復(fù)發(fā)作,時(shí)好時(shí)壞。經(jīng)常繼發(fā)白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處??膳囵B(yǎng)出念珠菌,但應(yīng)用抗霉菌藥物治療后皮炎不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。

 

注意與銀屑病,皰疹等相鑒別。

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