原發(fā)性血小板減少性紫瘢別名：特發(fā)性血小板減少性紫癜
【分型】
分為急性型和慢性型。
【臨床表現(xiàn)】
(一)癥狀
1、 急性型 常見于兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多，起病急促，可有發(fā)熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內(nèi)出血的可能。病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4～6周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、 慢性型 常見于青年女性，女性為男性的3～4倍。起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復(fù)發(fā)作，每次出血持續(xù)數(shù)天到數(shù)月，出血程度與血小板計(jì)數(shù)有關(guān)，血小板>50×109/L，常為損傷后出血;血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10×109/L常有嚴(yán)重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。
(二)體征
1、急性型
可突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢為多，分布均勻，出血多見于鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血并不少見，顱內(nèi)出血少見，但有什么危險(xiǎn)。脾臟常不腫大。
2、慢性型
皮膚紫癜以下肢遠(yuǎn)端多見，可有出血多見于鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經(jīng)過多有時(shí)是唯一癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發(fā)性血小板可能性。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
急性ITP血小板明顯減少，通常小于20×109/L。血小板壽命明顯縮短，約1～6小時(shí)。骨髓檢查多數(shù)病歷巨核細(xì)胞增多或正常，其中幼稚巨核細(xì)胞明顯增多。 慢性ITP多此化驗(yàn)血小板減少，多為(30～80)×109/L。骨髓巨核細(xì)胞大多增加，大小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少。血小板表面相關(guān)IgG增多，血小板相關(guān)C3增多。血小板壽命縮短，約1～3天。 診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1、 多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。
2、 脾臟不增大或僅輕度增大。
3、 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。
4、 以下五點(diǎn)應(yīng)具備任何一點(diǎn)
(1) 潑尼松治療有效。
(2) 切脾治療有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。
需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統(tǒng)疾病、Evans綜合征及藥物等所致血小板減少。
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