臨床表現
本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現多發(fā)性關節(jié)炎或僅少數關節(jié)受累。根據起病最初半年的臨床表現，可分三型，對治療及預后有指導意義。
1、全身型 全身型又名Still病(過去曾用名變應性亞敗血癥)以全身性表現為特征，起病較急。發(fā)熱呈弛張型，每日波動于36～41℃之間，高熱初可伴寒戰(zhàn)，患兒精神不振，數小時熱退后患兒活動如常。弛張熱可持續(xù)數周或數月而自然緩解，但于數周或數月后又復發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀，常于高熱時出現，隨體溫的升降而時時隱時現。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近側。多數患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質性肺炎改變。心包積液不多，可出現心包磨擦音。心包炎逐漸恢復，很少發(fā)現縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見心內膜炎。此型患兒多數在發(fā)病時或數月后出現多發(fā)性關節(jié)炎，大小關節(jié)均可受累，起病時由于全身癥狀重，關節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關節(jié)痛、肌痛或一過性關節(jié)炎。少數病兒可于數月或數年后才發(fā)生關節(jié)炎?；純嚎捎休p度貧血，白細胞明顯增多，中性粒細胞有中毒顆粒，并可出現類白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節(jié)炎。經研究發(fā)現發(fā)開門見山時有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發(fā)開門見山6個月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者，易發(fā)生破壞性關節(jié)炎。
2、多關節(jié)為型 此型特點為慢性對稱性多發(fā)性關節(jié)炎，受累關節(jié)≥5個，尤以指趾小關節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟，表現為關節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，一般很少發(fā)紅。通常從大關節(jié)開始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關節(jié)，出于梭狀指。約1/2病兒頸椎關節(jié)受累，致頸部活動受限。顳頜關節(jié)受累造成咀嚼困難。少數發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關節(jié)炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運動障礙。關節(jié)癥狀反復發(fā)作、持續(xù)數年者關節(jié)僵直變形，關節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕，僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性，于兒童晚期發(fā)病，關節(jié)炎輕重，最終有一半以上病兒患嚴重關節(jié)炎。
3、少關節(jié)類型 受累關節(jié)不超過四個，以大關節(jié)為主。此型可分為二型：
①Ⅰ型：婦女孩發(fā)病較男孩我，發(fā)病年齡多在3歲以前。膝、踝、肘關節(jié)為好發(fā)部位，有的只單一膝關節(jié)受累，偶爾侵犯顳頜關節(jié)或個別指趾關節(jié)。若發(fā)病6個月內受累關節(jié)不超過四個，則一般不發(fā)展為多關節(jié)炎型。關節(jié)炎可反復發(fā)作，但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關節(jié)癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數患者受累，早期常無癥狀，用裂隙燈始能檢出，多發(fā)生在關節(jié)炎癥狀出現之后，甚至見于關節(jié)炎已靜止時。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關節(jié)炎型患者應每3～4月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現，及時治療。在關節(jié)炎發(fā)作期，患者可無關節(jié)痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。
②Ⅱ型：男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲以后，常有家族史，家中可有少關節(jié)型類風濕病、強直性脊椎炎或Reiter氏綜合征(包括關節(jié)炎、尿道炎及結膜炎)或銀屑病的患者。常以下肢大關節(jié)受累為主，早期即發(fā)生髖關節(jié)炎及骶髂關節(jié)炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現一過性踝、腕、肘關節(jié)炎。經過多年以后，患者常出現腰背部強直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。
診斷
本病的診斷主要依靠臨床表現。凡全身癥狀或關節(jié)炎癥狀持續(xù)6周以上，能排除其他疾病者，即應考慮為本病。

早期病例應與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血癥、化膿性關節(jié)炎、結核病、白血病及惡性腫瘤、創(chuàng)傷性關節(jié)炎、病毒性關節(jié)炎相鑒別。另外，尚應與風濕熱、系統性紅斑狼瘡等膠原性疾病鑒別。與風濕熱相比，本病關節(jié)病變大都兩側對稱，也比較固定，游走性不如風濕性關節(jié)炎，皮下小結的發(fā)生率較少，并且很少發(fā)生心臟瓣膜病變。免疫缺陷病特別是選擇性IgA缺乏癥和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血癥可表現為類似類風濕性關節(jié)炎，應加鑒別。與扁平髖(coxa plana)病亦須鑒別，但類風濕關節(jié)炎很少從髖關節(jié)開始，亦不限于此處。