1.腹膜后纖維化 疾病早期，腹膜后主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤階段，病人可無癥狀，診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進展，可出現(xiàn)背部、兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發(fā)熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現(xiàn)，偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜后器官時，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如輸尿管移位、梗阻，尿潴留。但輸尿管病變引起的癥狀，直到出現(xiàn)腎功能不全表現(xiàn)時才能被發(fā)現(xiàn)。纖維化過程可以在下腔靜脈發(fā)生，但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道癥狀表現(xiàn)為惡心、嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉。腹部體檢可觸到包塊。
2.縱隔纖維化 若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束，可壓迫主動脈、氣管和心包等，但主要表現(xiàn)是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀，即面、頸部、上肢和結膜出現(xiàn)腫脹充血，使這些部位出現(xiàn)非凹陷性水腫，頸部和上肢發(fā)生靜脈擴張。
3.其他器官系統(tǒng)纖維化 本病的纖維化累及甲狀腺，稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎，主要表現(xiàn)有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大，質地硬，與周圍組織粘連嚴重，甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內，形成眶內假性腫瘤，則可發(fā)生單側眼球突出。
本綜合征因缺乏定位性及特異性臨床特征，故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影，才能獲初步診斷，再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。

本綜合征需與布-卡(Budd-Chiari)綜合征、強直性脊柱炎相鑒別。
1.布-卡綜合征 為肝內靜脈閉塞引起的軀干上部靜脈曲張、腹痛、腹水。靜脈曲張位下胸近劍突處，無頸部及上肢靜脈曲張充盈，肝靜脈造影顯示肝內靜脈閉塞。
2.強直性脊柱炎 早期表現(xiàn)為下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病變逐漸上行發(fā)展，最后出現(xiàn)脊柱后凸強直。X線檢查顯示骶髂關節(jié)間隙消失，前縱韌帶鈣化，椎體骨質疏松，最后出現(xiàn)竹節(jié)狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發(fā)現(xiàn)。