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小兒發(fā)作性舞蹈手足徐動癥別名:小兒不自主運動綜合征

本病征的臨床特點有以下幾點:
1.兒童期起病,有家族史 首發(fā)多在兒童期起病,馮氏所報道的家系中,大多在7~9歲、少數于13~15歲起病。有家族史,多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發(fā)因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發(fā)作前有預兆 發(fā)作前常有短暫的感覺性先兆,如飄浮感等。
4.發(fā)作時主要表現 發(fā)作時的主要表現有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩(wěn)和古怪姿勢等。
5.發(fā)作為時短暫 每次發(fā)作的持續(xù)時間少于10s,但一天可發(fā)作多次。
6.無意識喪失 發(fā)作時無意識喪失,發(fā)作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發(fā)作后,有的患者可找到避免或減輕發(fā)作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年后有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發(fā)育 雖從兒童期起病,但對患兒的智能發(fā)育并無影響,馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇,但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據上述臨床特點,間歇性出現癥狀,發(fā)作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有家族史等,可以做出診斷。

 

1.癔病 在對本病認識不足之前常易誤診為癔病。發(fā)作性舞蹈手足徐動綜合征于兒童期起病,發(fā)作有特殊的誘因、發(fā)作時間短暫、家族遺傳史明顯、暗示治療無效等特點,可與癔病相區(qū)別。
2.癲癇 發(fā)作性舞蹈手足徐動綜合征發(fā)作時無意識障礙可與癲癇大、小發(fā)作相鑒別。
3.其他 此外還需與反射性癲癇、猝倒癥、手足搐搦癥、急慢性舞蹈病、先天性肌強直和周期性家族性麻痹等鑒別。

 

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