本病臨床少見，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性頭痛、發(fā)熱、腦膜刺激征;每次發(fā)作無特殊誘因，亦無任何先兆，每次發(fā)作形式與臨床表現(xiàn)均十分相似;發(fā)作間歇期長短不等，發(fā)作與消退迅速，發(fā)作次數(shù)難以預(yù)料;有將近50%的患者可出現(xiàn)輕重不一，歷時短暫的腦實質(zhì)損害的表現(xiàn);病程自限，預(yù)后良好。
本病征多見于小嬰兒，發(fā)作突然，數(shù)小時內(nèi)癥狀即達頂點，發(fā)熱、惡心、嘔吐、頭痛、頸背痛、肌痛、頸強直、克征和布征陽性，有的尚有驚厥、幻覺、昏迷、復(fù)視、面神經(jīng)麻痹、瞳孔不等大、巴氏征陽性等。癥狀持續(xù)2～7天，長可達20余天，然后很快消失，恢復(fù)正常。間隔數(shù)天至2個月又發(fā)作。經(jīng)數(shù)年內(nèi)多次相似的發(fā)作后，可突然停止發(fā)作，不留后遺癥。
目前本病的診斷主要依據(jù)1962年Bruyn提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.反復(fù)腦膜炎癥狀發(fā)作 反復(fù)發(fā)熱伴腦膜刺激征，每次發(fā)作持續(xù)3～7天，起病時有發(fā)熱，發(fā)作時表現(xiàn)為頭痛、頸背痛、肌痛、頸背強直，布氏、克征均陽性。癥狀在發(fā)作后數(shù)小時達高峰，持續(xù)數(shù)天癥狀突然消失。
2.間歇性發(fā)作 兩個發(fā)作間無任何癥狀和體征，腦膜炎癥狀來去突然。
3.發(fā)作期腦脊液細(xì)胞數(shù)增加 包括內(nèi)皮細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞。
4.病程自限無后遺癥 反復(fù)發(fā)作，一般不影響健康。
5.應(yīng)用現(xiàn)代檢查技術(shù)不能發(fā)現(xiàn)任何致病微生物 Evans認(rèn)為實驗室較具特征性的是腦脊液中發(fā)現(xiàn)形態(tài)大而規(guī)則、胞漿和細(xì)胞核分界不清、容易破碎的單核細(xì)胞，即Mollaret細(xì)胞。一般認(rèn)為Mollaret細(xì)胞在發(fā)病后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)，24h后很少見到。

本病征發(fā)作時應(yīng)與化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、新型隱球菌性腦膜炎鑒別;應(yīng)與復(fù)發(fā)性化膿性腦膜炎、先天性解剖缺陷如脊膜膨出，皮膚竇道等所致的反復(fù)發(fā)作性腦膜炎、顱內(nèi)和脊髓腔皮樣囊腫所致的反復(fù)發(fā)作的化學(xué)性無菌性腦膜炎、白塞綜合征等相鑒別。