小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征別名：小兒Evans綜合征
1.急性型 此型約占ITP的80%，多見于2～8歲兒童，男女發(fā)病無差異。50%～80%的患兒在發(fā)病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等，細菌感染如百日咳等也可誘發(fā)，偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發(fā)病的。患者發(fā)病急驟，以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現。皮膚可見大小不等的瘀點、瘀斑，全身散在分布，常見于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點，重者表現為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿;青春期女孩可有月經過多。器官內出血如視網膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內出血當視為一種嚴重的并發(fā)癥，常預后不良，深部肌肉血腫或關節(jié)腔出血偶或見之。臨床上除非嚴重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時病毒感染可致淋巴結腫大，此時要注意排除繼發(fā)性ITP。
2.慢性型 病程超過6個月者為慢性ITP。本型約占兒童ITP總數的20%，多見于年長兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發(fā)病前多無前驅感染，起病緩慢或隱襲，皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計數多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點、瘀斑以四肢遠端多見，輕者僅見于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分稀少。本型可呈持續(xù)性或反復發(fā)作，后者發(fā)作與緩解交替，緩解期長數周至數年，最終約有30%患兒于發(fā)病數年后自然緩解，臨床反復發(fā)作者可有輕度脾大。
3.一般癥狀 有溶血性疾病的一般癥狀，發(fā)作時出現突然寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹痛等，貧血和黃疸加重，脾臟腫大，嚴重者可出現出血性尿毒癥綜合征，發(fā)生大量血紅蛋白尿和腎功能衰竭而死亡。
4.血小板減少 則出現紫癜、瘀斑和鼻出血、齒齦出血、消化道出血傾向。
根據臨床表現及實驗室檢查的特點可予以診斷。
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合征兩種疾病時，也可出現溶血和血小板減少的癥狀，須加以鑒別，此兩種疾病發(fā)生溶血的機理均為微血管障礙機械損傷紅細胞所致，血片中可見較多的破碎紅細胞，同時抗人球蛋白試驗陰性;血栓性血小板減少性紫癜時神經系統癥狀明顯，而溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點，均與Evans綜合征不同。
推薦藥店
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征找問答
暫無相關問答！
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征找醫(yī)生
更多 >-
侯佳 副主任醫(yī)師
復旦大學附屬兒科醫(yī)院
小兒科 -
顧珺 副主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院
小兒科 -
上海市徐匯區(qū)中心醫(yī)院
老年科 -
中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院
血液科 -
四川大學華西第二醫(yī)院
血液科 -
中南大學湘雅醫(yī)院
小兒科 -
常熟市中醫(yī)院
小兒科 -
南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院
小兒科
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 閔行區(qū) 三級甲等
- 上海市第一人民醫(yī)院 松江區(qū) 三級甲等
- 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 海淀區(qū) 三級甲等
- 上海市徐匯區(qū)中心醫(yī)院 徐匯區(qū) 二級甲等
- 四川大學華西第二醫(yī)院 武侯區(qū) 三級甲等
- 中南大學湘雅醫(yī)院 芙蓉區(qū) 三級甲等
- 常熟市中醫(yī)院 常熟市 三級乙等
- 南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 鼓樓區(qū) 三級甲等
