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小兒先天性肝囊腫

先天性肝囊腫病人年輕時常常無癥狀,35~40歲以后漸漸出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為上腹部腫塊。肝區(qū)及上腹部疼痛,通常為隱痛,若出現(xiàn)囊內(nèi)出血,也可伴有腹部劇烈疼痛;囊腫壓迫鄰近器官也可造成進食減少,脹痛、嘔吐、黃疸等;少數(shù)嚴重的肝囊腫也可造成腹水、門脈高壓癥。合并其他臟器囊腫的病人可相應出現(xiàn)一些表現(xiàn)。臨床檢查早期常無任何陽性發(fā)現(xiàn),對于較大的肝囊腫,查體可觸及右上腹腫塊,表面光滑、質(zhì)韌,合并感染時可伴有觸痛。 孤立性肝囊腫常無臨床癥狀,生前很少確診。一般要在長到足夠大以致發(fā)生壓迫癥狀或出現(xiàn)合并癥時才引起注意。故在病人肝大而無癥狀,又無肝功能損害者要想到囊腫病的可能性。個別的要與巨大的卵巢囊腫鑒別。在多囊腎的病人發(fā)現(xiàn)有肝腫大時,要特別懷疑多囊肝的診斷。真正的多囊肝應與肝內(nèi)小膽管擴張鑒別。

1.肝內(nèi)其他囊性占位 如肝內(nèi)膽管囊腫、肝膿腫、肝臟寄生蟲性囊腫(包蟲病)及肝臟腫瘤液化壞死等,在臨床上有時需要進行鑒別,也有個別病例被誤診為肝囊腫進行治療。肝內(nèi)膽管囊腫穿刺為膽汁,ERCP有顯影;肝膿腫一般有感染病史,穿刺液膿性,培養(yǎng)有細菌生長;肝臟包蟲病行血清補體結(jié)合試驗(Cassonis test)多呈陽性;肝臟腫瘤多同時伴有其他癥狀及生化改變。
2.肝外性囊腫 如膽總管囊腫、胰腺囊腫、腸系膜囊腫及膽囊積水,臨床結(jié)合特殊檢查包括B超、CT掃描、ERCP等,一般鑒別診斷不困難,但有個別病例仍誤診,直至手術(shù)治療時方可明確診斷。
3.根據(jù)病史、體征以及有關(guān)肝功能和肝癌的實驗室檢查等,可與肝細胞癌相鑒別。

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