小兒無脾綜合征別名：小兒Ivemark 綜合征
1.持續(xù)青紫 患者于出生后即有持續(xù)青紫，呼吸困難，喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育遲緩，心動(dòng)過速并呈現(xiàn)缺氧癥狀，酷似發(fā)紺型先天性心臟病。
2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區(qū)隆起。約半數(shù)病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。
3.無脾 腹部B超發(fā)現(xiàn)脾臟極小甚或缺如。
4.免疫功能差 抵抗力低，常發(fā)生各種感染，嚴(yán)重感染常為致死原因。
5.多發(fā)性畸形 除無脾和心血管畸形外，常有胃腸轉(zhuǎn)位等異常。
6.發(fā)紺 出生后發(fā)紺持續(xù)存在。
7.消化系統(tǒng) 內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，左右對(duì)稱性肝臟呈橫位肝。脾臟缺如或極微小，脾動(dòng)脈缺如。
8.心血管系統(tǒng) 兩側(cè)上腔靜脈殘留，下腔靜脈、降主動(dòng)脈并行。
9.血液檢查 周圍血紅細(xì)胞的Howell-Jolly小體的存在，具有確診意義。
與功能性脾缺乏相鑒別，可見于鐮狀細(xì)胞性貧血，確診依賴CT掃描不出現(xiàn)脾陰影而鑒別。
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