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小兒巴德-吉亞利綜合征別名:小兒Budd-Chiari綜合征

嬰兒至老年均可患本病征,男女發(fā)病率大致相等。
急性BCS突然發(fā)生腹痛,腹部迅速膨脹,體格檢查可發(fā)現(xiàn)黃疸,肝大伴壓痛,大量腹水,但肝頸靜脈回流征陰性,血壓低,小便少,血磺溴酞鈉(BSP)潴留,轉(zhuǎn)氨酶上升。手術(shù)時(shí)見肝大,呈紫藍(lán)色。病人大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS時(shí),癥狀發(fā)生較慢,可有黃疸,脾腫大,蜘蛛痣。
本病征肝功能損害程度相對(duì)較輕,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查結(jié)果診斷。

本病征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病相鑒別。

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