病情發(fā)展較慢，平均病程2年左右，有的可長達10年。癥狀因部位而異，多數(shù)先出現(xiàn)由腫瘤直接破壞造成的定位體征和癥狀，以后可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。主要是顱內(nèi)壓增高及一側(cè)小腦半球損害的癥狀。后者為患側(cè)肢體動作笨拙，上肢比下肢嚴重，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)，不能系紐扣及用勺進食等精細動作障礙，影響到小腦蚓部可出現(xiàn)平衡障礙。70%以上的患兒可見粗大的眼球水平震顫，小腦損害嚴重時還可有小腦性語言(構(gòu)音不清或爆發(fā)式語言)。患兒可肌張力及腱反射低下，約1/7有強迫頭位，晚期可出現(xiàn)“小腦危象”。
病程進展較為緩慢，在顱內(nèi)壓增高基礎(chǔ)上出現(xiàn)一側(cè)小腦損害征，應(yīng)首先考慮小腦星形細胞瘤的可能性。

需注意與小腦血管網(wǎng)狀細胞瘤的鑒別：后者影像上也多表現(xiàn)為小腦半球內(nèi)含有瘤結(jié)節(jié)的囊性占位，強化比星形細胞瘤明顯，在兒童的發(fā)病率極低，可伴有先天性多臟器多發(fā)囊腫、紅細胞增多及視網(wǎng)膜血管性病變，少數(shù)有家族史，數(shù)字減影血管造影(DSA)可見畸形血管團。