線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病別名：線狀I(lǐng)gA皮膚病
1.成人型 多見(jiàn)于中青年，損害為多形性，可呈環(huán)形或成群丘疹、水皰和大皰，對(duì)稱(chēng)分布四肢伸側(cè)表面，如肘、膝和臀部。自覺(jué)瘙癢明顯，臨床表現(xiàn)與皰疹樣皮炎難以鑒別，但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。
2.兒童型 常見(jiàn)于5歲以下兒童，女孩發(fā)病率略高于男孩，最常見(jiàn)的特征性損害為炎癥基底上的張力性水皰，這些損害最常見(jiàn)于外陰和口周區(qū)域皮膚，常成叢排列，新發(fā)損害常在舊皮損的周?chē)霈F(xiàn)，水皰形成“頸圈”樣的改變，患者常感瘙癢或灼癢，發(fā)病突然，形成大量張力性水皰，水皰破裂可繼發(fā)感染。黏膜損害較少見(jiàn)，程度輕重不一，以口腔和結(jié)膜的損害稍常見(jiàn)，輕癥表現(xiàn)為無(wú)癥狀性口腔潰瘍和糜爛，嚴(yán)重的像瘢痕性類(lèi)天皰樣的結(jié)膜和口腔損害。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)改變類(lèi)似皰疹樣皮炎和大皰性類(lèi)天皰瘡，直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)皮損周?chē)つw基底膜帶有IgA線狀沉積，即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異，成人型皮損類(lèi)似皰疹樣皮炎，兒童型多在學(xué)齡前發(fā)病，大皰發(fā)生于面部、口周、外陰周?chē)?，病程有自限性，且以后發(fā)病逐漸減輕，多在青春期前緩解。
應(yīng)與以下疾病鑒別：
1.本病應(yīng)與大皰性類(lèi)天皰疹和皰疹樣皮炎鑒別。
2.大皰性表皮松解癥，多在初生后不久發(fā)病，常有陽(yáng)性家族史，大皰常位于易受壓力和摩擦部位。其中發(fā)育不良型可為血皰，愈后留下萎縮性瘢痕和色素異常，伴有指甲、黏膜或牙齒發(fā)育不良和毛發(fā)脫落。
3.獲得性大皰性表皮松解癥 成人發(fā)病，易受外傷處發(fā)生水皰、瘢痕、粟丘疹，直接免疫熒光檢查基底膜帶有IgG線狀沉積可資鑒別。
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