皮損限于軀體一側(cè)，呈線狀排列，尤以肛門、外陰、腋窩、手足為明顯，掌跖也見皮損。損害為境界清楚紅斑，成群水皰，結(jié)痂和糜爛。軀干部皮損融合成斑塊狀。損害自然消退，留有輕度疣狀改變及色素變化。以后又可在原處反復(fù)發(fā)作。自覺瘙癢及燒灼感。紫外線照射，機械性損傷，感染等可誘發(fā)皮損加劇。家族中3代人均有患此病者。
本病與家族性良性天皰瘡在某些方面相似，均為復(fù)發(fā)性水皰性損害及棘刺松解現(xiàn)象，病理及超微結(jié)構(gòu)改變相似，但本病為單側(cè)線狀排列，早年發(fā)病，掌跖受累，因此認為是一新病種。

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