肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生于任何年齡。多器官和多系統(tǒng)的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現(xiàn)。相反，僅累及肺臟的肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥多發(fā)生于20～40歲年齡組，無明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，有些病人則在發(fā)生氣胸或呼吸道癥狀后，在做X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。病人最常見的癥狀是干咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨床癥狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發(fā)熱(15%)。約半數(shù)的病人發(fā)病前有鼻炎的病史。咯血較為少見不到5%。約25%的病人可發(fā)生反復(fù)發(fā)作的氣胸。
有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通?？捎芯衷钚怨峭椿虿±硇怨钦?。少數(shù)病人(約15%)可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累并且提示預(yù)后不良。
體格檢查：一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可以見到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現(xiàn)肺源性心臟病。
肯定的診斷依靠病理學(xué)檢查。雖然經(jīng)纖支鏡肺活檢有時(shí)可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經(jīng)纖支鏡肺活檢更好。病史和體格檢查一般無特異性。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的。胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現(xiàn)也不能完全排除診斷。

應(yīng)與慢性外源性過敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韋格內(nèi)肉芽腫等相鑒別。