可在原有藍痣或太田痣的基礎(chǔ)上發(fā)生，也可一開始即為惡性藍痣。若原有藍痣突然增大、破潰，提示惡變。皮損表淺，可破潰;深部者表現(xiàn)為大的藍色結(jié)節(jié)。本病可侵犯局部淋巴結(jié)或全身廣泛轉(zhuǎn)移。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

1.原發(fā)性惡性黑色素瘤 鑒別在于惡性藍痣無交界活性。
2.轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤 關(guān)鍵在于無樹枝狀突細胞存在，如有則傾向于惡性藍痣。