起病緩慢，自覺(jué)奇癢。皮損早期為局限性水腫性環(huán)狀或鱗屑性紅斑，有時(shí)呈濕疹樣、神經(jīng)性皮炎樣，可暫時(shí)消退，數(shù)個(gè)月或數(shù)年后漸變成紅皮病(圖1)。皮膚浸潤(rùn)增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。根據(jù)我們觀察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現(xiàn)：①帶棕黃色;②消退處出現(xiàn)結(jié)節(jié)、魚(yú)鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚干燥，尤以?xún)墒直?，易發(fā)生皸裂;④皮膚腫脹，容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著，偶或發(fā)生水皰。毛發(fā)可脫落，甲營(yíng)養(yǎng)不良或脫落。部分患者掌、跖角化過(guò)度。多數(shù)病例全身或局部淺表淋巴結(jié)腫大，常見(jiàn)于腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時(shí)可消退。晚期患者體重減輕，乏力，發(fā)熱和盜汗，肝、脾腫大，其他器官如心、腎、食管和硬腦膜等亦可受累。各種癥狀的發(fā)生率可參見(jiàn)表2。病程一般較長(zhǎng)，少數(shù)患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發(fā)感染。有報(bào)道本病可發(fā)展成T淋巴母細(xì)胞性或免疫母細(xì)胞性淋巴瘤，也有報(bào)道發(fā)生在成功治療Hodgkin病后。
本病的特征為剝脫性紅皮病，奇癢，淺表淋巴結(jié)及肝，脾腫大，以及白細(xì)胞增多和血中S細(xì)胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時(shí)需與其他伴紅皮病表現(xiàn)的疾病(如慢性淋巴細(xì)胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細(xì)胞白血病等)鑒別。慢性淋巴細(xì)胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細(xì)胞，少數(shù)幼稚淋巴細(xì)胞的形態(tài)與S細(xì)胞不同。Hodgkin病患者外周血中無(wú)S細(xì)胞。與紅皮病型MF和成人T細(xì)胞白血病(ATL)的鑒別見(jiàn)表4和表5。
本病需要結(jié)合臨床與病理才能確定，特別是在周?chē)獌?nèi)能找到較多的有相對(duì)特征的Sézary細(xì)胞(一般應(yīng)在10%以上)，對(duì)診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周?chē)幸材苷业筋?lèi)似細(xì)胞，對(duì)其意義尚待進(jìn)一步探討。因此，不能單憑周?chē)械募?xì)胞檢查一次來(lái)確診。

在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細(xì)胞白血病及紅皮癥，然而前者是來(lái)自骨髓的B淋巴細(xì)胞過(guò)度增生，骨髓中80%以上為淋巴細(xì)胞，尤其是周?chē)校淇倲?shù)常超過(guò)100×109/L。須與慢性淋巴細(xì)胞性白血病、銀屑病、異位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎、藥疹和毛發(fā)紅糠疹鑒別。

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