皮膚松垂別名：皮膚松弛癥
1.先天型 于出生后不久即發(fā)現(xiàn)皮膚癥狀。首見皮膚水腫，以后逐出現(xiàn)皮膚松弛、下垂呈皺褶狀，頸、面、眼瞼皮皺最為突出，呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線，下瞼下垂形成瞼外翻，腹壁、頸側皮膚松弛懸垂。其他器官彈力纖維受損，組織松弛、?？砂l(fā)生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴張或發(fā)生動脈瘤等。此外，尚可出現(xiàn)角膜環(huán)狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長，牙齒疏松、咽黏膜腫厚、聲帶松弛、發(fā)音嘶啞、毛發(fā)稀少及外生殖器發(fā)育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現(xiàn)在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。
2.獲得型 通常成年發(fā)病，部分可先有皮膚炎癥，后有彈性組織松解和松弛，如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫后可出現(xiàn)皮膚松弛癥狀，但無先天型發(fā)育障礙的特點。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
1.皮膚彈力過度 皮膚外觀正常，不下垂，無皺褶，彈力強而非松弛無力，脆性增加，易成瘢痕。
2.彈力纖維假黃瘤 皮膚松弛多見頸側，皺褶呈黃色特征，顏面罕有受累，組織病理可資鑒別。
3.神經(jīng)纖維瘤 皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感，分布不對稱，伴有特殊的咖啡斑等。
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