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萎縮性毛周角化病

1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病,多見于青年男性,一般不出現(xiàn)頭皮的瘢痕性禿發(fā)。可與Noonan’s綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發(fā)。
(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes):損害為持續(xù)性網(wǎng)狀紅斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纖細的眉毛穿過,易于折斷。典型損害只累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮,消退后遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。
(2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):紅斑和毛囊性小丘疹對稱分布于頰部,有時蔓延至額部,愈后遺留色素沉著、網(wǎng)狀萎縮和瘢痕。
2.蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12歲發(fā)病。雙側(cè)頰部和耳前區(qū)發(fā)生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓,角栓脫落后迅速形成網(wǎng)狀萎縮;病變可局限或擴展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無數(shù)密集的蟲蝕狀萎縮性小凹,直徑約2mm,深約1mm,形狀不規(guī)則,對稱分布。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔,使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬,有蠟樣光澤,局部顏色不均勻,可有毛細血管擴張性紅斑。在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。
Rombo綜合征或者稱作“沙粒樣皮膚”,是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發(fā)多發(fā)性基底細胞癌、毛發(fā)上皮瘤、毛發(fā)稀少和特征性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與Bazex綜合征、Rasmussen綜合征(粟丘疹、毛發(fā)上皮瘤及圓柱瘤)和多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤鑒別。
3.脫發(fā)性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于嬰兒或兒童期發(fā)病。初發(fā)于鼻、頰部,為絲狀毛囊型角質(zhì)栓,可伴發(fā)粟丘疹。角質(zhì)栓脫落后留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀干,頭發(fā)和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特征。可有掌跖角化過度。可伴發(fā)異位性素質(zhì)、畏光、角膜異常、耳聾、軀體和精神發(fā)育遲滯,反復感染、甲異常和氨基酸尿。
根據(jù)臨床表現(xiàn)一般可做出診斷。

 

但需與小棘苔蘚、毛發(fā)紅糠疹、維生素A缺乏、瘰疬性苔蘚、瘢痕性痤瘡、假性斑禿及毛發(fā)扁平苔蘚等鑒別。

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