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勒夫勒心內(nèi)膜炎別名:嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜病

患病對(duì)象多為熱帶、亞熱帶貧苦地區(qū)中年人,起病隱匿,病情進(jìn)展相對(duì)緩慢。其臨床表現(xiàn)取決于受累心臟及病變嚴(yán)重程度。右心受累為主者,酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關(guān)閉不全征象,可在三尖瓣聽診區(qū)發(fā)現(xiàn)收縮期反流性雜音及體循環(huán)淤血征,而下肢水腫較輕微。左心受累為主者,可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全和肺淤血征象。雙心室同時(shí)受累可產(chǎn)生全心衰征象,但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產(chǎn)生動(dòng)脈栓塞的癥狀。本病尚可產(chǎn)生脾腫大、淋巴結(jié)腫大及消化道系統(tǒng)受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細(xì)胞增多等全身性癥狀。
根據(jù)本病臨床表現(xiàn)結(jié)合有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,多數(shù)病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時(shí),應(yīng)考慮本病可能:
1.不明原因進(jìn)行性心衰伴二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音和第三心音,心臟擴(kuò)大但血流動(dòng)力學(xué)改變酷似縮窄性心包炎。
2.血白細(xì)胞增多,嗜酸粒細(xì)胞>15×100 8/L,骨髓粒系增生活躍,其中嗜酸性粒細(xì)胞比例增高。
3.伴有心血管系統(tǒng)以外的臟器受累,例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結(jié)腫大、貧血等。
4.X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞,流入道受累,流出道擴(kuò)張,心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下增厚和附壁血栓形成,心功能檢查以舒張功能障礙為主。
5.心內(nèi)膜下心肌活檢顯示心內(nèi)膜膠原纖維增生、心肌壞死及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)等病理改變。

本病主要需與Ebstein畸形、風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全和縮窄性心包炎作鑒別。

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