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冠狀動脈異常起源于肺動脈

1.癥狀 嬰兒在出生后2個月內很少出現癥狀,這是由于此時肺動脈壓力高阻止到肺動脈的分流和冠狀動脈竊血。心肌梗死是逐漸形成而不是突然發(fā)生的。嬰兒第1次出現明顯癥狀多在飼乳和活動時,有呼吸短促,繼而面色和四肢末梢蒼白、冷汗呈現休克狀態(tài)。噯氣時癥狀緩解,發(fā)作時間縮短,經常延長5~10min,以后在精心護理下數天無癥狀。也可反復發(fā)作有不適感,可能為心絞痛。有許多病人不出現上述癥狀,早期出現心力衰竭的癥狀和體征。少數兒童在嬰兒時有嚴重癥狀,以后逐漸好轉而無癥狀。大的兒童和成人可無癥狀或有呼吸困難、暈厥和勞力性心絞痛等癥狀。在成人,典型的心肌梗死和心力衰竭的癥狀少見。
2.體征 心力衰竭體征可有可無。在嬰兒心臟往往擴大,以左心室擴大為主。如有左心室衰竭和明顯肺動脈高壓,可產生右心室增大和肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進。有二尖瓣關閉不全時,第1心音減弱或消失以及出現心尖區(qū)奔馬律。二尖瓣關閉不全的雜音可有可無。在胸骨左上緣有連續(xù)性雜音可能是動脈導管未閉或畸形冠狀動脈到肺動脈的左-右分流。
通過臨床癥狀、體征、X線、心電圖及超聲心動圖,大多數病例能獲得確診,少數不典型病例借助于升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影獲得確診。并為手術提供直接影像學依據。

 

需要與本病鑒別的主要疾病有心內膜彈力纖維增生、心肌炎等。絕大多數的心內膜彈力纖維增生的心電圖僅有左心室肥大而無心肌梗死表現。心肌炎雖有心肌梗死的表現,但常伴有心律失常。

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