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左房惡性黏液瘤別名:左房惡性粘液瘤

左房惡性黏液瘤的臨床表現無特征性,一般可歸為三大類。
1.全身癥狀 由于左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發(fā)熱、貧血、乏力、關節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至惡病質。左心房擴大,壓迫食道,可使進食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應陽性。出現癥狀時抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除后效價降低。臨床病程進展迅速惡化。
2.栓塞現象 左房惡性黏液瘤的組織疏松、脆弱,其碎片或腫瘤表面的栓子脫落是造成栓塞最常見的原因。左房栓子進入體循環(huán),使腦、肢體和內臟栓塞。由于腫瘤栓子大小不同,故梗死范圍差異極大,癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥,重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至死亡。周圍栓塞組織學檢查有惡性腫瘤細胞。
3.心臟表現 左房惡性黏液瘤生長迅速,由于瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則只能在收縮期聽到吹風樣雜音,但這為數不多,而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到舒張早、中期“腫瘤撲落音”。由于瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現肺淤血,S4、S1增強且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大,甚至有腹水征?;颊叱S谢顒有孕幕?、氣短、頭暈及咳血痰等癥狀,常見胸痛,可相當嚴重及出現血性心包積液。國內文獻報道,左房惡性黏液瘤發(fā)生局部浸潤,通過血流或淋巴組織向遠處轉移,導致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長,最后合并多臟器衰竭而死亡。
根據臨床癥狀、體征結合二維超聲心動圖(IDE)、食道超聲心動圖、磁共振及病理組織學等檢查,診斷可確立。在下列情況下應想到左房惡性黏液瘤的可能:
1.突然或反復發(fā)生動脈栓塞,無其他原因可解釋,尤其在竇性心律失常病人。
2.難以解釋的發(fā)作性心慌、氣短、咯血或暈厥,尤其體位變化誘發(fā)加重或減輕。
3.不明原因的心尖或心底部雜音,而無明確的風濕病史,若雜音隨體位改變而變化的更有意義。
4.長期發(fā)熱,血沉增快,類似感染性心內膜炎,而培養(yǎng)陰性或治療無效。
5.內科治療難于奏效,迅速惡化的頑固性心衰者。

 

左房惡性黏液瘤常與風心病二尖瓣狹窄、心房血栓和感染性心內膜炎等疾病進行鑒別。
1.與風心病二尖瓣狹窄鑒別 左房惡性黏液瘤多無風濕熱病史,癥狀與體征常突然出現或消失,發(fā)展迅速,癥狀與雜音隨體位改變而改變,多數無開瓣音,但可聞及舒張期“腫瘤撲落音”,并能在胸背部聽到。
2.與左房血栓和感染性心內膜炎有許多癥狀和體征與左房惡性黏液瘤相似,但IDE和食道超聲心動圖可作為鑒別。
此外還需與三尖瓣病變、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鑒別。

 

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