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顱內畸胎瘤別名:腦內畸胎瘤

除惡性畸胎瘤外,多數(shù)生長緩慢。其病程與發(fā)生部位有關,位于松果體區(qū)或第三、四腦室者,易梗阻腦脊液循環(huán)通路引起腦積水而發(fā)病,病程較短,多在半年左右。其他部位者,病程較長。
由于腫瘤常位于中線,所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)病人以顱內壓增高為首發(fā)癥狀。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調、性早熟、腦神經麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸硬等,腦室內者可出現(xiàn)相應的癥狀體征。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復視、共濟失調、耳聾、眼顫、腦神經損傷及顱內高壓等。
凡出現(xiàn)進行性顱內壓增高或腦積水,伴有上述癥狀體征的小兒患者,均應想到畸胎瘤的可能,應及時行輔助檢查以明確診斷。

 

生長于鞍區(qū)或鞍上者須與以下疾病相鑒別:
1.顱咽管瘤 多發(fā)生于兒童,可位于鞍內、鞍上及鞍旁,多數(shù)可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜,常有大囊,形態(tài)不規(guī)則,有的垂直向上生長,可超過室間孔;有時橫向生長,向前達額底,向外后可達腦橋小腦角,內側可深入顳葉,向后可充滿腳間池,使腦干向后移位。CT以鈣化為特點(鈣化率大于90%),為周邊蛋殼樣,也可為斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號,盡管囊性成分和實性成分在T2像皆為高信號,但囊性變的膽固醇成分比實性成分信號還高。顱咽管瘤為先天性,多有兒童垂體功能低下,發(fā)育矮小和性征不發(fā)育。癥狀中不像鞍上畸胎瘤以尿崩為首發(fā)癥狀,顱咽管瘤首發(fā)癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥,尿崩癥發(fā)生率低(30%左右)且常在腫瘤的晚期才發(fā)生。
2.下丘腦和視交叉膠質瘤 是鞍區(qū)第2位常見的腫瘤,多數(shù)為毛細胞型星形細胞瘤。下丘腦星形細胞瘤多為實性,CT為等或稍低密度,MRI在T1像為等或稍低信號,T2像為高信號,質地均勻或不均勻,注藥后可輕度強化到明顯強化,影像學如不易鑒別時則主要憑臨床癥狀,即生殖細胞瘤在鞍上多以尿崩癥起病,星形細胞很少有尿崩癥。
3.垂體腺瘤 兒童少見,占兒童顱內腫瘤的2%~3%,多為較大腺瘤。在冠狀掃描可呈葫蘆狀,蝶鞍明顯擴大,可有瘤內出血,可在CT及MRT上顯示密度和信號不均勻,有內分泌功能低下,常可見有向心性肥胖。
4.皮樣囊腫和上皮樣囊腫 鞍上皮樣囊腫或上皮樣囊腫CT為低密度(CT值為-20~40Hu),T1為高信號,T2為低信號到不均勻高信號,有時腦室內可漂有油脂狀物。

 

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