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先天性腹壁肌肉發(fā)育不良別名:薄腹突出綜合征

腹肌發(fā)育不良的程度和部位不同,臨床表現(xiàn)有較大的差異。腹肌發(fā)育不良嚴重者,臨床出現(xiàn)典型的“梅干腹”,即腹部向前及兩側(cè)膨出,臍向上移。皮膚較干,變薄,皺襞很多。透過腹壁,可見到腸蠕動。很易捫到或見到巨大的膀胱輪廓、擴張的輸尿管、多囊或積水的腎。
局部腹壁肌肉發(fā)育不良者,該部或輕或重地膨隆。部分腹腔內(nèi)臟突入其中,形成腹壁疝。表現(xiàn)覆蓋的皮膚薄不均勻。透過薄的腹壁,也可見到包容的內(nèi)臟形狀。
腹壁肌肉發(fā)育不良輕者,畸形較輕微。外觀體態(tài)接近正常。
伴發(fā)臍尿管未閉的患兒,從臍部持續(xù)溢出尿液,臍周皮膚常發(fā)生刺激疹。伴發(fā)其他系統(tǒng)的先天性畸形,應當有其特有的臨床表現(xiàn)。
1.臨床癥狀 依據(jù)典型的臨床表現(xiàn),很少被漏診。重要的是及早發(fā)現(xiàn)肺功能不良及泌尿系統(tǒng)的畸形。
2.體格檢查 生后詳細體驗應列為常規(guī)。不難發(fā)現(xiàn)呼吸功能欠佳,也能看到其他畸形,如肛門閉鎖、臍尿管末閉等。已初步診斷PBS者,應進一步檢查。
3.影像學及實驗室檢查。

 

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  • 黃經(jīng)緯 黃經(jīng)緯 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 李云秋 李云秋 副主任醫(yī)師
    宜良縣第一人民醫(yī)院
    小兒科
  • 陳思夢 陳思夢 主任醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
    外科

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