腦脊液循環(huán)梗阻時可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高的征象，但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關(guān)。腦干受壓癥狀出現(xiàn)早且重是本病的特點(diǎn)，可表現(xiàn)為腦橋或延髓內(nèi)腦神經(jīng)核受累征(如面癱、復(fù)視、吞咽反嗆等)和肌力減弱、腱反射活躍等錐體束征。部分病人可因頸神經(jīng)根受壓出現(xiàn)后頸部疼痛及強(qiáng)迫頭位。向后生長壓迫小腦腳或其腹側(cè)時，可出現(xiàn)眼震、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、肌張力降低等小腦損害征。部分患兒可因腫瘤椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為脊髓受損征象。
病程早期即表現(xiàn)第四腦室底腦神經(jīng)核刺激癥狀和錐體束受壓征象，隨后出現(xiàn)小腦受損及顱高壓病癥時，應(yīng)想到室管膜瘤的可能。

要與小兒小腦星形細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤相鑒別，臨床癥狀出現(xiàn)的先后及特征性的影像學(xué)改變使鑒別并不困難。