為孤立性腫瘤，初起為粉瘤樣皮下結節(jié)，可長大成隆起性分葉狀團塊，可破潰?？膳c頭皮1或數個毛鞘囊腫并發(fā)。本病90%發(fā)生于頭皮，其余主要發(fā)生于背部。大都為老年人，80%為婦女。有的腫瘤除毛鞘角化外，還有類似毛囊漏斗的角化改變。這些改變包括表皮樣角化致角珠形成，有些則類似鱗狀回旋。某些腫瘤因一些瘤細胞貯有糖原而空泡化，或形成透明細胞。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

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